Главная Ангиология Системный васкулит

Системный васкулит


Описание:


Системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей.
Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.
Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:

      *Геморрагический васкулит.
      *Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.
      *Болезнь Бехчета.
      *Криоглобулинемический васкули

Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:

      *Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).

Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

      *Гранулематоз Вегенера.
      *Микроскопический полиартериит.
      *Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).
      *Классический узелковый полиартериит.


Симптомы:


Клинически васкулиты характеризуются системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и сосудистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от нозологической формы и калибра пораженных сосудов, однако ряд симптомов свойствен большинству системных васкулитов: лихорадка; кожные проявления в виде мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характера (папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений; мышечные боли, судороги   в покое; полиартралгии, моно- и полиартрит; признаки полиневрита. Характерно последовательное поражение различных внутренних органов. Вовлечение в процесс венечных артерий сердца проявляется болями типа стенокардии, возникновением в ряде случаев инфаркта миокарда, поражением мышцы сердца с развитием миокардита и последующим миокардиосклерозом. Изменения сосудов легких ведут к развитию пневмоний, бронхоспастического синдрома, инфаркта легкого, пневмосклероза, формированию легочной гипертензии и легочного сердца. Встречаются язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, инфаркты кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, явления острого и хронического панкреатита, тромбоз брыжеечных сосудов с последующей гангреной стенки кишки. Поражение почек характеризуется развитием нефрита с изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД, нефротическим синдромом. Вовлечение в патологический процесс нервной системы приводит к развитию полиневрита, нарушений мозгового кровообращения. При поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий флебит.
У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.


Причины возникновения:


Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:

   1.Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и др.)
   2.Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.
   3.Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и др.). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.
   4.Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.
   5.Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.

Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1.


Лечение:


Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов.

   1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания - индукция ремиссии.
   2. Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.
   3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.
В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.
Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.
В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.
Также широко применяется плазмофорез.



Посмотреть профильные лечебные заведения



  • Сайт детского здоровья