Ихтиоз
Содержание:
Описание:
Название этой болезни в переводе с греческого означает «рыба». И действительно, кожа больного покрыта роговыми образованиями серого цвета, напоминающими рыбью чешую. Поскольку участки пораженной кожи лишены потовых и сальных желез, то со временем они начинают походить на сухую змеиную кожу.
Симптомы:
Помимо своеобразного ороговения кожи, ихтиоз сопровождается такими проявлениями, как:
• Нарушения белкового, жирового и основного обмена,
• Снижение активности половых желез, щитовидной железы и надпочечников,
• Значительное ухудшение кожного дыхания и терморегуляции,
• Снижение иммунитета.
Ихтиоз чаще всего проявляется в одной из трех форм, каждая из которых имеет свои особенности:
Обыкновенный ихтиоз. Его первые проявления заметны в раннем детстве. Легкая степень характеризуется шелушением в виде отрубей, а тяжелая – в виде толстых чешуек диаметром около 1 см. Такие массивные чешуйки способны образовывать выступы и даже небольшие шипы. Практически вся кожа больного поражена, причем наиболее тяжелое течение болезни наблюдается в подростковом возрасте. Как правило, у больного тонкие и ломкие волосы и ногти, он страдает множественным кариесом, хроническим конъюнктивитом, близорукостью, аллергией, астмой и другими заболеваниями.
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. Свойственен только для лиц мужского пола. Чаще всего проявляется уже при рождении. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, что придает ей сходство с крокодильей. Больной может страдать также эпилепсией, умственной отсталостью, карликовостью и скелетными аномалиями.
Врожденный ихтиоз. Эта форма заболевания практически не совместима с жизнью. Ее можно диагностировать еще до рождения ребенка. Уже на третьем месяце внутриутробного развития плод начинает покрываться роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи. Его нос и ушные раковины также покрыты плотными чешуйками, рот слишком мал, а веки вывернуты. Все это ведет к столь серьезным нарушениям дыхания, деятельности сердца и почек, что большинство новорожденных рождаются мертвыми или умирают в первые часы после рождения.
Причины возникновения:
Это заболевание является наследственным, однако механизм появления генных мутаций ученым пока не ясен.
Лечение:
Следует отметить, что это заболевание неизлечимо. Поэтому все, что могут сделать врачи, - это подавить симптомы болезни и улучшить качество жизни больного.
Прежде всего, необходим тщательный уход за кожей. Это ежедневные ванны с перманганатом калия, солью, крахмалом и так далее. Необходимо ультрафиолетовое облучение, грязевые аппликации, талассо- и гелиотерапия. Кожу обязательно нужно смазывать смягчающими мазями.
Медикаментозная терапия заключается в лечении кортикостероидами, анаболиками, гамма-глобулином, гормональными препаратами, препаратами кальция, железа и алоэ. Показан прием витаминов А, Е, С, РР, U, группы В, проводятся также переливания плазмы крови.
Как предотвратить появление этой болезни?
К сожалению, в настоящее время профилактика ихтиоза сводится к отказу родителей от рождения детей. Пары, среди родственников которых есть больные ихтиозом, должны в обязательном порядке пройти медико-генетическое консультирование, которое определит, насколько реально появление ребенка с пораженной кожей. Если женщина решилась на беременность, то она должна пройти обследование. В случае обнаружения у плода болезни, беременность ей рекомендуют прерывать.
Несмотря на неизлечимость этого заболевания, прогноз в большинстве случаев благоприятный. Однако на протяжении всей жизни больному придется придерживаться предписаний врача.
