Врожденный фиброз печени
Содержание:
Описание:
Фиброз печени врожденный - болезнь, проявляющаяся гепатоспленомегалией, портальной гипертензией при сохраненной функции печени. Наблюдается преимущественно у детей постнатального и раннего возраста.
Симптомы Врожденного фиброза печени:
Отмечается значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности, имеет место спленомегалия. Функциональные пробы печени без изменений. Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого). Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти. Возможны коллатеральное кровообращение и асцит.
Причины Врожденного фиброза печени:
Этиология не установлена. Имеет место более или менее распространенный портальный фиброз, который четко отделен от дольки; пограничный слой гепатоцитов остается совершенно нормальным. Архитектура долек полностью сохранена, нет узлов регенерации и повреждения печеночных клеток, в дольках нет признаков холестаза.
Лечение Врожденного фиброза печени:
Лечение в периоде декомпенсации функций печени стационарное, включает те же средства, что при обострении хронического гепатита, а также посиндромную терапию. При асците, отеках строго ограничивается натрий, назначается пища с достаточным количеством калия, мочегонные средства, альбумин, препараты, останавливающие пищеводное, желудочное и кишечное кровотечение.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Отрадное. Пушкино. Железнодорожный. Сергиев Посад. Барнаул. Казань. Новосибирск. Волгоград. Иркутск. Калуга. Краснодар. Владимир. Калининград. Мурманск. Туапсе. Мытищи. Троицк. Пермь. Уфа. Обнинск. Балашиха. Выборг. Нижний Новгород. Арзамас. Архангельск. Ростов-на-Дону. Таганрог. Астрахань. Ейск. Батайск. Новочеркасск. Каменск-Шахтинский. Екатеринбург. Нижний Тагил. Березники. Киров. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Фролово. Волжский. Челябинск. Истра. Южноуральск. Воронеж.
