Болезнь Рандю—Ослера—Вебера
Содержание:
Описание:
Синдром Ослера-Рендю-Вебера (син.; наследственная телеангиэктазия кожи и слизистых оболочек, наследственная геморрагическая ангиома) описан W. Osler -английским терапевтом, позднее Rendu и Weber.
Причины Болезни Рандю—Ослера—Вебера:
Синдром передается аутосомно-доминантным путем наследования. Популяционная частота 1:50 000.
Симптомы Болезни Рандю—Ослера—Вебера:
Отмечаются точечные и/или узелковые телеангиэктазии, сосудистые звездочки, которые локализуются на языке, лице, ушных раковинах, конъюнктиве, кончиках пальцев, ногтевом ложе слизистой оболочке носа, следствием чего могут быть носовые кровотечения. Телеангиэктазии могут быть в желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, влагалище, матке, легких, печени и головном мозге. Телеангиэктазии возникают в раннем возрасте, и число их может увеличиваться.
Вследствие возникновения указанных локализаций могут отмечаться:
• кровоизлияния в мозг;
• гематурия;
• рвота с кровью;
• постгеморрагическая анемия.
Нередко наблюдается гепатомегалия с последующим развитием цирроза печени.
Диагноз не труден при наличии телеангиэктазии на видимых участках кожи и слизистых оболочках. Выявление их в перечисленных выше внутренних органах требует, как правило, проведения эндоскопических (гастродуоденоскопия, цистоскопия, гистероскопия) исследовании и УЗИ.
Множественные телеангиоэктазии у пациента с болезнью Рандю-Ослера
Телеангиоэктазии в области языка при болезни Рандю—Ослера—Вебера
Лечение Болезни Рандю—Ослера—Вебера:
Телеангиэктазии на слизистых оболочках, доступных осмотру, могут подвергаться лазерной аблации, если они сопровождаются частыми кровотечениями.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Пушкино. Железнодорожный. Казань. Калининград. Одинцово. Нижний Новгород. Арзамас. Барнаул. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Батайск. Каменск-Шахтинский. Азов. Екатеринбург. Киров. Мурманск. Пермь. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Волгоград. Волжский. Челябинск. Истра. Ижевск. Воронеж.
