Идиопатический гемосидероз легких
Содержание:
Описание:
Болезнь характеризуется выходом крови в альвеолы, большим количеством гемосидерофагов в их просвете, гиперплазией альвеолярного эпителия, интерстициальным фиброзом и склерозом легочных сосудов. Начинается обычно в детском возрасте.
Причины Идиопатического гемосидероза легких:
Предполагают генетическую природу заболевания. Популяционная чистота неизвестна.
Симптомы Идиопатического гемосидероза легких:
Отмечаются:
- повторные респираторные заболевания, нередко диагностируемые как пневмонии, кашель, кровохарканье;
- у детей грудного возраста кашель может сопровождаться рвотой с примесью крови;
- в дальнейшем заболевание принимает характер хронического, отмечаются постоянная одышка, свистящее дыхание, быстрая утомляемость;
- рано развивается железодефицитная анемия, иногда она опережает появления симптомов со стороны органов дыхания. Примерно в 50% случаев больные умирают в течение первых 5 лет жизни, обычно от острого легочного кровотечения и нарастающей дыхательной недостаточности.
В начале болезни диагноз представляет определенные трудности. Исследование мокроты или рвотных масс обнаруживает наличие гемосидерофагов. Па рентгенограмме грудной клетки определяются небольшие инфильтраты или массивные поражения с вторичными ателектазами, эмфиземой и увеличением прикорневых лимфатических узлов. Достоверный прижизненный диагноз возможен только при открытой или пункционной биопсии легкого.
Рентгенограмма органов грудной клетки при идиопатическом гемосидерозе легких
Микропрепарат бронхоальвеолярного смыва при гемосидерозе легких
Лечение Идиопатического гемосидероза легких:
Диета с исключением из рациона коровьего молока (положительный эффект подтверждает диагноз). Кортикортероиды могут обусловить ремиссию или облечение течения болезни.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Нижний Новгород. Архангельск. Ростов-на-Дону. Волгоград. Воронеж.
