Синдром Бартера
Содержание:
Описание:
Синдром Бартера - сочетание водно-электролитных и гормональных нарушений, характеризуемых повышенным выведением К, Na и О почками, гипокалиемией, гиперальдостеронизмом, гиперренинемиеп и нормальным артериальным давлением. Синдром обычно появляется в детстве как спорадическое или семейное, обычно аутосомно-рецессивное нарушение.
Причины синдром Бартера:
Синдром Бартера - результат сложного нарушения транспорта электролитов в почке. Лежащая в его основе почечноканальцевая патология не установлена. Дефекты транспортных механизмов, которые могли бы иметь этиологическое значение, предположительно связывали с проксимальными канальцами, толстой частью восходящего сегмента петли Генле и дистальной частью нефрона.
Симптомы синдрома Бартера:
Возникает гипокалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия, и каждый из этих факторов способствует стимуляции освобождения ренина, что приводит к гиперплазии клеток юкстагломерулярного аппарата. Отмечается повышенный уровень альдостерона. Гипокалиемия не устраняется коррекцией гиперальдостеронизма. Гипонатриемия обусловливает хронически низкий объем плазмы, который проявляется нормальным уровнем АД, несмотря на высокие уровни ренина и ангиотензина, и нарушенной прессорной реакцией на введение ангиотензина. Часто развивается метаболический алкалоз. Угнетается агрегация тромбоцитов. Возможны гиперурикемия и гипомагниемия.
Экскреция простагландинов и калликреина с мочой увеличивается. Торможение синтеза простагландинов приводит к коррекции большинства нарушений, но гипокалиемия устраняется лишь частично.
У пораженных детей наблюдается задержка роста, и они выглядят истощенными. Возможны мышечная слабость, полидипсия, полиурия и умственная отсталость.
Диагностика:
Синдром Бартера дифференцируется от других заболеваний, сопровождаемых гиперальдостеронизмом, по отсутствию гипертензии (в отличие от первичного гиперальдостеронизма) и отеков (в отличие от вторичного альдостеронизма). Если признаки болезни впервые выявляются у взрослых, должны быть с полной достоверностью исключены такие причины, как рвота и тайное злоупотребление диуретиками.
Лечение синдрома Бартера:
Дополнительное введение калия плюс спиронолактон, триамтерен, амилорид, пропранолол или индометацин обычно позволяет корректировать большинство симптомов, но никакие лекарственные средства не устраняют полностью гипокалиемию. Индометацин в дозе 1-2 мг/кг/сут обычно поддерживает калий плазмы на уровне, близком к нижней границе нормы.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Нижний Новгород. Архангельск. Ростов-на-Дону. Волгоград. Воронеж.
