Болезнь Ленегра
Содержание:
Описание:
Синдром (болезнь) Ленегра - это первичное (идиопатическое) неишемическое дегенеративное (фиброз или дегенерация) двустороннее поражение ветвей пучка Гиса без вовлечения в процесс миокарда и фиброзного остова сердца (достоверных сведений о распространенности синдрома Ленегра нет).
Причины болезни Ленегра:
Поврежденные волокна ветвей пучка Гиса долгое время могут сохранять замедленную проводимость. Со временем, однако, степень блокады нарастает и развивается полная АВ-блокада. Электрофизиологической основой заболевания является нарушения в клетках проводящей системы сердца, обусловленные мутацией гена SCN5A, кодирующего альфа-субъединицу потенциалзависимых натриевых каналов (Nav1.5) и их модуляторов. Как правило, указанные патологические процессы проявляется сочетанием полной блокады правой ножки и передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса.
Симптомы болезни Ленегра:
Классификация синдрома Ленегра:
1. первый тип: проявляется полной блокадой правой ножки пучка Гиса, передней ветви левой ножки; клинически - при развитии полной АВ-блокады возникают предобморочные состояния и обмороки или внезапная сердечная смерть;
2. второй тип: проявляется синусовой брадикардией и блокадой задней ветви левой ножки пучка Гиса.
Клинические симптомы болезни Ленегра (в дебюте заболевания) могут быть скудными и неспецифичными. При появлении АВ-блокады высокой степени у больных наблюдаются ощущения перебоев в работе сердца, слабость, утомляемость, головокружения, предобморочные состояния и обмороки, признаки сердечной недостаточности. У них часто выслушивается так называемый пушечный тон и раздвоение тонов сердца. Прогрессирующее нарушение проводимости при синдроме Ленегра может приводить к возникновению таких угрожающих жизни состояний, как желудочковые та хи- и брадиаритмии, фибрилляция желудочков и асистолия. Эти аритмии и блокады являются главными причинами внезапной сердечной смерти таких больных.
Диагностика:
Основным методом диагностики является стандартная ЭКГ, которая выявляет проксимальную или дистальную AВ-блокаду различной степени. Единственным лабораторным методом диагностики болезни является молекулярно-генетическое исследование для выявления мутации в гене SCN5A.
Лечение болезни Ленегра:
Единственно возможный метод лечения - имплантация ЭКС. Так как в патогенезе синдрома Ленегра ведущую роль играют мутации в гене, кодирующем натриевые каналы, перспективными считаются методы генной терапии, которые в настоящее время разрабатываются.
