Открытый атриовентрикулярный канал

Описание:

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.

В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.

Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т. п.).

Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.

Симптомы Открытого атриовентрикулярного канала:

Частично открытый АВК почти в 3 ра­ за чаще встречается у лиц женского пола. Клинические прояв­ления порока зависят как от величины ДМПП, так и от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При уме­ренной степени недостаточности .митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном ДМПП, тогда как при значительной регургитацин с первых дней и месяцев жизни состояние больных тяжелое, отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, по­вторные ОРВИ, признаки сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу с застойными влажными хрипами в легких, рано развивается сердечный горб.

При пальпации верхушечный толчок усилен, на верхушке сле­ва у / t больных определяется систолическое дрожание, при аус-культации выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: на верхушке — систолический шум недостаточности мит­ рального клапана с проводимостью в левую аксиллярную об­ласть; во втором и третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП. Если из-за особенностей расщепления митрального клапана сброс крови направлен больше в правое, чем в левое, предсердие, систолический шум недостаточности митрального клапана иррадиирует преимущественно на основание сердца. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, связанный с расщеплением его створки, или меэодиастоличе-ский шум относительного его теноза (увеличенный кровоток) нередко не определяются, так как перекрываются другими более интенсивными шумами. II тон над легочной артерией расщеплен; единый II тон, как признак высокой легочной гипертензии, встре­чается редко.

ЭКГ значительно помогает в установлении диагноза АВК. В первую очередь это касается отклонения электри­ческой оси сердца влево, которое отмечается у 60—70 % больных с неполной формой АВК и связано с аномалией проводящей системы сердца; jLoAQRS от —20 до —60°, реже до —130°. Сочетание митральной недостаточности с такой левограммой указывает на наличие открытого АВК. В редких случаях электрическая ось отклонена вправо. Другой особенностью является перегрузка правого желудочка, что выражается увеличением амплитуды зубцов /?С, формой QRS в виде rSR , rR возможны признаки перегрузки левого предсердия, левого желудочка (у больных с преобладающей недостаточностью митрального клапана без легочной гипертензии); удлинение интервала PR . При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки систоли­ческой перегрузки правого желудочка. У взрослых больных воз­можны приступы пароксизмальной тахикардии.

На ФКГ II тон над легочной артерией расщеплен (0,03— 0,06 с), легочный компонент его усилен, фиксируются III и IV гоны сердца. Во втором и третьем межреберье определяется ромбовидный или веретенообразный систолический шум, зани­мающий 2/з или всю систолу (шум ДМПП); на верхушке — сис­толический шум недостаточности митрального клапана, связан­ный с I тоном (убывающий или лентообразный). У половины больных на верхушке сердца регистрируются мезодиастолический или пресистолический шум небольшой амплитуды.

На рентгенограмме при частично открытом АВК легочный рисунок усилен как по артериальному, так и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности при значительной митральной регургитацин). Дуга легочнойартерии умеренно вы­бухает. Форма сердца может быть различной в зависимости от размера дефекта и выраженности митральной недостаточности. При небольшом ДМПП преобладают проявления митральной не­достаточности, отмечается увеличение левого предсердия, левого желудочка, в связи с чем верхушка сердца погружена в диаф­рагму, возможна кардиомегалия (форма сердца напоминает та­ковую при дилатационной кардиомиопатии). Для большого ДМПП характерно увеличение правого предсердия.

При эхокардиографическом исследовании у детей с частично открытым АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки); аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудоч­ковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до передней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от ано­мально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки, характерная форма движения передней створки — во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке); признаки изме­нения трикуспидального клапана (начало систолического сегмен­та кривой клапана непосредственно над межжелудочковой пе­регородкой); признаки объемной перегрузки правого желудочка. Дополнительными признаками порока являются сужение вывод­ного тракта левого желудочка, дилатация правых отделов серд­ца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерном эхокардиографическом исследовании в проекции 4 камер с верхушки выявляется первичный дефект межпредсердной перегородки, межжелудочковая перегородка и трикуспидальный клапан не изменены. В коротком сечении левого желу­дочка на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки.

При введении катетера в правый желудочек во время зонди­рования полостей сердца он легко проходит из правого предсёр дня через ДМПП в левое предсердие и левый желудочек. Повы­шенное насыщение крови кислородом отмечается на уровне пра­вого предсердия и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии (признак сброса на двух уровнях). При час­тичном открытом АВК показатели давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления нормальные или умеренно по­вышены, обнаруживается градиент давления между легочной ар­терией и правым желудочком, как при ДМПП (функциональный легочный стеноз).

Особое диагностическое значение имеет левосторонняя вент-рикулография, выявляющая типичный признак откры­того АВК — сужение и деформацию путей оттока из левого же­лудочка (симптом гусиной шеи), свидетельствующий о расщеп­лении створки митрального клапана. Из левого желудочка контрастное вещество поступает в правое и левое предсердия.

Причины Открытого атриовентрикулярного канала:

Данный синдром является пороком развития, развивающийся внутриутробно при закладке органов сердечно-сосудистой системе.

Лечение Открытого атриовентрикулярного канала:

Естественное течение порока определяется размерами ДМПП и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляют себя в первые месяцы и годы жизни и требуют ранней хирургической коррекции. При легких формах порока жалобы могут отсутствовать, а заболевание проявляться только аускультативной симптоматикой; больные доживают до взрослого возраста и сохраняют работоспособность аналогична тому, как это наблюдается при вторичных ДМПП Описаны еди­ничные случаи, когда больные доживали до 60 и более лет. Одна­ко большинство больных без операции умирают до 20—30-летне­го возраста от сердечной недостаточности, легочной гнпертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма.

Показания к операции. В связи с тем что легочная гнпертспзня при частично открытом АВК наблюдается редко. корригирующую операцию целесообразно проводить в 6—10 лет, когда можно получить оптимальные результаты функционально­го состояния митрального клапана в отдаленные сроки. Противо­показанием к операции является острый бактериальный эндокар­дит.

Операция заключается в восстановлении целостности перед­ней створки митрального клапана, что достигается наложением отдельных швов; первичный ДМПП закрывается заплатой. При необходимости может быть выполнена пластическая операция и на трикуспидальном клапане. Потребность в протезировании митрального клапана возникает довольно редко и обусловлена чаще всего сопутствующей патологией — двойным митральным клапаном.

Хирургическая летальность колеблется от 3,7 до 6,7 % при изолированной форме порока [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1982; Фальковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Бураковскнй В. И. и др., 1989] и 14 % при сочетании с другими ВПС | Studer M . et al ., 1982]. Летальные исходы чаще отмечаются у детей раннего возраста с малой массой тела, имеющих тяжелую митральную недостаточность и кардиомегалию. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, можно выделить сердечную недостаточность из-за неадекватной коррекции митрального клапана, сужения в субаортальном тракте, полную атриовентрикулярную блокаду, протезирование клапана у младенцев, нарушения сердечного ритма.

Отдаленные результаты операции при частично открытом АВК, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана, как правило, хоро­шие. Выживаемость больных через 20 лет после операции состав­ляет 94 %, и лишь 5 % из них требуют повторного пмешатель ства на митральном клапане.

Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.