Главная Кардиология Тетрада Фалло

Тетрада Фалло


Описание:


Тетрада Фалло — сложный комбинированный порок развития сердца и крупных сосудов, включающий в себя 4 компонента:

1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
2. Стеноз легочного ствола.
3. Смещение аорты к правому желудочку (декстрапозиция аорты).
4. Гипертрофия стенок правого желудочка.

Названа болезнь в честь французского врача Этьена-Луи Фалло. В конце 19-го века ученый описал патологию, дал ей название «синюшная болезнь» и предположил единственный на тот момент вариант диагностики — выявление на вскрытии умершего.
На сегодня тетрада Фалло выявляется у 4 — 7 % новорожденных детей. Составляет десятую часть от всех пороков сердца.

Важно! Частое сочетание тетрада Фалло имеет со следующими аномалиями: синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдвардса, атрезия легочной артерии, дефект атриовентрикулярных клапанов.


Причины возникновения:


Формирование порока происходит на этапе закладки органов и систем. Ориентировочно 8 неделя внутриутробного развития припадает на кардиогенез (формирование сердца). Основные провоцирующие причины:

• генетические аномалии;
• тератогенное влияние лекарственных средств, некоторых инфекций (корь, краснуха, скарлатина);
• наркотики, алкоголь;
• отягощенная наследственность по порокам сердечно-сосудистой системы.

В ходе эмбриогенеза происходит нарушение поворота зачатка сердца с последующим неправильным строением некоторых из отделов. Рассмотрим детальнее компоненты порока:

1. ДМЖП представляет собой отверстие в перегородке, которая соединяет правые и левые отделы сердца. Дефект, как правило, больших размеров. Это провоцирует частичное смешивание крови, обогащенной кислородом и углекислым газом.
2. Декстрапозиция аорты. Если в норме самый большой сосуд организма, аорта, отходит от левого желудочка, то здесь она перемещена частично вправо.
3. Стеноз легочной артерии представляет собой сужение диаметра легочного ствола. В результате малый (легочной) круг кровообращения не получает нужного объема крови.
4. Гипертрофия правого желудочка — утолщение мышечной стенки правого отдела сердца. За счет препятствий по ходу кровотока, желудочку приходится работать с большей силой, чтоб обеспечить адекватное давление крови в сосудах. Со временем ткань его гипертрофируется, а позже истощается.

Особенности такого компенсаторного кровотока вызывают у больного типичные симптомы по разным системам.


Симптомы:


Основным признаком тетрады Фалло является синюшность (цианоз). Степень его выраженности от нежно-голубого до чугунного. За преобладание данного симптома аномалия названа «синим пороком». Это следствие дефицита кислорода в тканях. Поначалу синюшными будут кончики пальцев, область носогубного треугольника, видимые слизистые. Со временем такой оттенок приобретают конечности, туловище. Выраженность симптома «растет» вместе с ребенком.
За счет обеднения легочного круга кровообращения, возникает компенсаторная одышка. Поначалу она связана с физическими нагрузками, в тяжелых случаях возникает в покое.

Важно! Грозный и наиболее типичный признак тетрады одышечно-цианотичные приступы.

Это состояние, сочетающее в себе увеличение частоты дыхания и синюшность кожных покровов. Обычно дебютирует симптом в возрасте 6 — 24 месяцев.
Перед приступом насыщение кислородом крови резко падает, происходит нарушение сознания, ребенок дезориентирован, беспокоен, испуган. На глазах синеют конечности и туловище. В результате гипоксии наступает потеря сознания, судороги. Длительность приступа от 15-ти секунд до 3-х минут. Когда в органах с течением времени формируются дополнительные пути кровоснабжения (коллатерали), тяжесть и частота симптома убывает.

В результате хронического кислородного голодания возникают анемия, отставание в физическом и интеллектуальном развитии.


Диагностика:


На первом этапе постановки диагноза врач собирает жалобы пациента или его родителей. На первый план у младенцев выходят цианоз кистей и стоп, особенно при кормлении. Ест ребенок вяло, быстро утомляется. Взрослые больные указывают на снижение работоспособности и одышку.

Важно! Иногда единственной жалобой у взрослых является невозможность пройти короткие расстояния без отдыха. У детей эквивалентом такого состояния служит частое присаживание на корточки.

При объективном осмотре у взрослых обращает на себя внимание худощавый тип телосложения, уплощение грудной клетки, пальцы в виде «барабанных палочек», ногтевые пластины в виде «часовых стекол». У маленьких пациентов отмечается отставание физических показателей, прогрессирующее в динамике, синюшность кожи и слизистых. По левому краю грудины выслушивается грубый систолический шум.
Из лабораторных показателей реагирует «красная» кровь развитием анемии и коагулограмма.

Наиболее четкую картину дает инструментальная диагностика:

1. Пульсоксиметрия — измерение содержания кислорода (сатурация) в крови чрезкожно. О гипоксии говорят стабильно низкие показатели менее 90 — 88% (уровень изменяется для разных возрастных групп). Во время одышечно-цианотических приступов сатурация может падать ниже 40%.

2. Электрокардиография дает данные за гипертрофию миокарда и перегрузку правых отделов сердца.

3. Ренгтенография органов грудной клетки визуализирует повышение прозрачности легочных полей, форму сердца в виде «башмачка».

4. Эхокардиография (УЗИ сердца) выявляет анатомические аномалии сердца и крупных сосудов.

5. Ангиография, катетеризация полостей сердца позволяют выявить повышенное давление в правом желудочке на фоне пониженного в легочном стволе, правостороннее расположение аорты.


Лечение:


Основной вид радикального лечения — оперативная коррекция порока. Проводится хирургическое вмешательство в 2 этапа. На первом этапе формируют сосудистые анастомозы для улучшения притока крови к легким, проводится стентирование легочной артерии.

Второй этап более сложный, направлен на устранение собственно анатомических дефектов. Проходит операция при тетраде Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативные приемы включают методики:

1. Подшивание заплаты к отверстию межжелудочковой перегородки.

2. Устранение стеноза в месте выхода легочного ствола.

Консервативная терапия позволяет поддерживать компенсированное состояние кровотока внутренних органов, бороться с некоторыми симптомами. Используется у неоперабельных больных и в пред- и постоперационные периоды.

Без радикального лечения выживаемость пациентов низкая. Почти 50% погибают в младенчестве. До сорокалетнего возраста доживают лишь 5% больных. Прогноз после своевременного оперативного вмешательства относительно благоприятный. При пожизненном наблюдении у кардиолога/кардиохирурга, профилактических курсах консервативной терапии, больные с тетрадой Фалло обретают социальную и физическую активность.


Посмотреть профильные лечебные заведения



  • Сайт детского здоровья