Эпендимома

Описание:

Эпендимома - чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Причины эпендимомы:

В клетках эпендимомы обнаруживают антигены или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патогенез:

Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Эпендимома - наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация.

Миксопапиллярная эпендимома - вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный.

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) - злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора.

Субэпендимома - фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Эпендимомы могут метастазировать по ликворопроводящим путям. Метастазы эпендимом головного мозга в спинной мозг называют ретроградными.

Симптомы эпендимомы:

70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% - в боковых желудочках и 10% - в области конского хвоста.

Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет.

У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро.

Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Симптомы эпендимом разнообразны, они зависят от возраста и месторасположения опухоли. Наиболее частыми симптомами этого заболевания являются:
регулярные головные боли;
припадки;
регулярная тошнота и рвота;
потеря равновесия и затрудненная ходьба.
вялость и раздражительность;
у детей - постепенное снижение успеваемости в школе.

Диагностика:

КТ и МРТ выявляют объемное образование, равномерно накапливающее контраст и хорошо отграниченное от окружающей ткани. При подозрении на опухоль обязательно проводят биопсию. Для этого вскрывают череп, затем удаляют образец ткани мозга, который изучают под микроскопом на наличие раковых клеток, и если они обнаружены, то удаляется как можно большая часть опухоли.

Лечение эпендимомы:

Лечение эпендимом хирургическое. Чрезвычайно важно добиться полного удаления опухоли. Полное удаление существенно улучшает прогноз заболевания. После операции пациент должен пройти радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость - более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Железнодорожный.    Барнаул.    Казань.    Мурманск.    Туапсе.    Пушкино.    Мытищи.    Троицк.    Обнинск.    Балашиха.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Иваново.    Ижевск.    Уфа.    Чебоксары.    Воронеж.