Прогрессирующий надъядерный паралич
Содержание:
Описание:
Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона- Ольшевского) - редкое спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС , характеризующееся глиозом , нейрофибриллярной дегенерацией и гибелью нейронов среднего мозга , варолиева моста , базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка . Нейрофибриллярные включения при прогрессирующем надъядерном параличе представлены прямыми нейрофиламентами, тогда как при болезни Альцгеймера они спирально изогнуты. В хвостатом ядре и скорлупе снижена концентрация дофамина и гомованилиновой кислоты . Нейрофибриллярные включения обнаруживаются как в стволе мозга , так и в коре больших полушарий .
Причины прогрессирующего надъядерного паралича:
Причиной надъядерной офтальмоплегии является нарушение связей центров взора в стволе и коре больших полушарий головного мозга. Надъядерная офтальмоплегия характеризуется параличом взора, т.е. отсутствием произвольных содружественных движений глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича:
Обычно заболевание начинается в возрасте 45-75 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще. Характерный признак - надъядерная офтальмоплегия . Грубо нарушаются саккады (а также нарушается быстрый компонент оптокинетического нистагма ) в вертикальной плоскости, преимущественно вниз. Позже присоединяется горизонтальный парез взора . В конце концов нарушаются и плавные следящие движения глаз . Проба кукольных глаз и холодовая проба не изменены. Часто присоединяется дистония , преимущественно разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия , что заставляет проводить дифференциальный диагноз с болезнью Паркинсона . Тремор , однако, не характерен. Сочетание надъядерной офтальмоплегии с ригидностью мышц туловища и шеи приводит к частым падениям . Возможно поражение лицевого нерва , дизартрия , дисфагия , повышается нижнечелюстной рефлекс , рвотный рефлекс ( псевдобульбарный паралич ). Возможен насильственный смех и плач . Иногда наблюдаются усиление сухожильных рефлексов , патологические разгибательные рефлексы и мозжечковые расстройства . Часто снижается интеллект , однако очаговые нарушения корковых функций не характерны.
Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить, когда больной среднего или пожилого возраста жалуется на частые падения , а при осмотре выявляются экстрапирамидные расстройства , дистония разгибателей шеи и парез взора вниз . Выраженный парез взора вниз , горизонтальный парез взора , преобладание тонуса разгибателей туловища , отсутствие тремора и низкая эффективность антипаркинсонических средств отличают это заболевание от болезни Паркинсона .
Лечение прогрессирующего надъядерного паралича:
Заболевание прогрессирует, присоединяется аспирация пищи, развивается истощение . Продолжительность жизни обычно не превышает 10 лет. Медикаментозное лечение малоэффективно. Дофаминергические средства могут уменьшать ригидность и гипокинезию , М-холиноблокаторы ( тригексифенидил , 6-15 мг/сут) и трициклические антидепрессанты ( амитриптилин , 50-75 мг перед сном) иногда улучшают речь , походку и устраняют насильственный смех и плач .
Эффективность леводофы невелика; другие средства вовсе не действуют.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Отрадное. Железнодорожный. Барнаул. Казань. Мурманск. Туапсе. Пушкино. Мытищи. Троицк. Обнинск. Балашиха. Нижний Новгород. Арзамас. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Таганрог. Астрахань. Краснодар. Ейск. Батайск. Новочеркасск. Каменск-Шахтинский. Екатеринбург. Нижний Тагил. Березники. Киров. Пермь. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Волгоград. Фролово. Волжский. Челябинск. Миасс. Иваново. Ижевск. Уфа. Чебоксары. Воронеж.
