Синдром Итона—Ламберта
Содержание:
Описание:
Синдром Итона-Ламберта - миастенический синдром - редкое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющийся слабостью и быстрой утомляемостью мышц.
Симптомы:
Постепенно развиваются слабость и повышенная утомляемость мышц плечевого и тазового пояса, шеи и туловища. Поражение глазных мышц и мышц век встречается значительно реже, чем при миастении, и практически никогда не наблюдается на ранней стадии заболевания. В то время как характерным признаком миастении считается усиление мышечной слабости на фоне двигательной активности, при синдроме Итона—Ламберта несколько первых произвольных мышечных сокращений вызывают объективное, хотя и небольшое повышение мышечной силы.
Сухожильные рефлексы часто снижены или отсутствуют, что вызывает предположение о полинейропатии. Возможны такие симптомы, как парестезии, болезненные неприятные ощущения, вегетативные нарушения в виде сухости во рту, запоров, нарушения функции мочевого пузыря и импотенции.
Причины возникновения:
Синдром Итона-Ламберта возникает при злокачественных новообразованиях или при аутоиммунных заболеваниях .
Лечение:
Лечение может быть направлено и на борьбу с основным заболеванием, и на увеличение высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний. В последнем случае назначают препараты, которые удлиняют деполяризацию этих окончаний и тем самым увеличивают вход в них ионов кальция . К таким препаратам относятся гуанидин и 3,4-диаминопиридин , эффективные и при паранеопластическом, и при аутоиммунном синдроме Итона-Ламберта.
Проводят также плазмаферез и иммуносупрессивную терапию.
