Синдром "пустого" турецкого седла
Содержание:
Описание:
Словосочетание "пустое турецкое седло" вошло в медицинскую практику в 1951 г. После анатомической работы его предложил C. Busch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластываниес гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым. Сходная патология описывалась ранее другими авторами, одноко Bush был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подпверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.
Симптомы:
Синдром пустого турецкого седла часто протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. "Пустое турецкое седло" находят преймущественно у женщин (80%), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75% больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70% больных, что является поводом первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39% случаев демонстрирует измененое турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени - от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.
Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описание в литературе встречаются. Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.
Эндокринные нарушения при синдроме пустого турецкого седла проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так,К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этх данных Feglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопресин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще не ясна.
Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с синдромом пустого турецкого седла. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропина. J.N. Dominique и соавт. сообщили о ПТС у 10% больных акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичный синдром пустого турецкого седла развивается в результате некроза и инволиции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гипесекретировать соматотропный гормон.
Наиболее часто при синдроме "пустого турецкого седла" отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17% больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и ПТС часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73% пациентов с ПТС и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы. Имется описание первичного "пустого турецкого седла" и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и ПТС. Представляет интерес описание 2 больных с синдромом пустого турецкого седла и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием ПТС. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и ПТС, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.
Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме ПТС крайне разнообразны. Встречаются как гипер,- так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичног синдрома пустого турецкого седла.
Причины возникновения:
Этиология и патогенез до конца не выяснены. Пустое турецкое седло, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникшее без предварительного вмешательства в области гипофиза - первичным. Клинические проявления вторичного пустого турецкого седла обусловленны основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвещена проблеме первичного турецкого седла. Полагают, что для развития "пустого турецкого седла" необходима недостаточность его диафрагмы, т.е. утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него. Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.
Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохранившейся в виде тонкого (2мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.
Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обуславливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предраспологают к следующим изменениям: 1) повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях); 2) уменьшению размеров гипофиза и уменьшению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме ( при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности - в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда размер гипофиза уменьшаетя, - подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией перефирических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гипеплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию синдрома пустого турецкого седла; аналогичный механизм опиван и после приема пероральных контрацептивов); 3) к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла синдрома - разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость. Таким образом, синдром пустого турецкого седла - это полиэтиологический синдром, основной причиной которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.
Лечение:
Специальной терапии по поводу синдрома пустого турецкого седла не проводится. Хотя сочетание с ПТС не влияет на план лечения опухоли, нейрохирургу важно знать о его существовании, так как в этих случаях возрастает риск развития послеоперационных менингитов.
Профилактика ПТС включает предупреждение травм, воспалительных заболеваний, в том числе и внутриутробных, а также тромбозов и опухолей мозга и гипофиза.
Прогноз зависит от характера и течения сопутствующих заболеваний мозга и гипофиза.
