Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Содержание:
Описание:
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Симптомы Атрезии заднего прохода и прямой кишки:
Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту.
- Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка
- Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки)
- Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая
- Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование - Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель
- Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием)
- Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование
- Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места»
- Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищем мошонки
Причины Атрезии заднего прохода и прямой кишки:
Существуют наследственные формы атрезий.
- Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)
- Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии
- Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Лечение Атрезии заднего прохода и прямой кишки:
Методы хирургических вмешательств:
-Одномоментная радикальная операция по методике Пена
-При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции:
- Тяжёлые сочетанные пороки развития
- Сопутствующие заболевания
- Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Мытищи. Троицк. Одинцово. Обнинск. Нижний Новгород. Арзамас. Барнаул. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Астрахань. Екатеринбург. Березники. Киров. Мурманск. Пермь. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Волгоград. Волжский. Челябинск. Южноуральск. Воронеж.
