Дерматомиозит
Содержание:
Описание:
Дерматомиозит — воспалительное заболевание соединительной ткани с агрессивным течением, преимущественным поражением гладкомышечных и поперечнополосатых волокон мышц. Дерматомиозит вовлекает дерму, внутренние органы и сосуды.
Важно! При отсутствии дерматологического компонента говорят о полимиозите.
Патология в 2 раза чаще поражает женщин. Пик заболеваемости приходится на период полового созревания, пременопаузу (40 — 45лет). Частота встречаемости 2 — 10 случаев на 1 млн населения. Распространенность повсеместная.
Причины возникновения:
Медицинская общественность не имеет единого мнения касательно причин дерматомиозита. Считается, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс.
Остановимся на провоцирующих факторах:
1. Инфекционные агенты. В качестве возможных провокаторов рассматривают вирусы Коксаки, гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирус; токсоплазму; бактерии — β- гемолитический стрептококк группы А, боррелиоз.
Важно! Считается, что частицы данных микроорганизмов и клетки мышц имеют антигенное сродство. Происходит запуск иммунного ответа, вырабатываются антитела, которые «работают» против собственных миоцитов (аутоантитела).
2. Компоненты некоторых вакцин (КПК, антихолерная, антитифозная) и медикаментов (пеницилламин, соматотропин).
3. Факторы окружающей среды — длительное воздействие низких температур, УФ-лучей.
4. Некоторые состояния организма — лихорадка, психоэмоциональное напряжение, беременность.
5. Семейно-генетическая предрасположенность. В 30-ти % случаев дерматомиозит возникает на фоне течения опухолевого процесса.
Симптомы:
Начало дерматомиозита подострое, может отмечаться прогрессирование симптоматики годами. Дебютом выступает мышечный синдром. Больных беспокоят дискомфорт, болезненные ощущения в мышцах и выраженная слабость вплоть до полной несостоятельности движений: невозможность захвата предмета рукой, передвижения, поднятия головы с подушки. Поражение гладкомышечных структур других органов проявляется нарушением речи и глотания, одышкой, снижением вентиляции легких с частыми пневмониями, амимичностью лица, опущением век.
Следом присоединяются кожные проявления: сосудистые «звездочки», зудящие полиморфные высыпания, пятнистость в результате разной интенсивности пигментации участков, патологическая сухость. Вовлекаются слизистые оболочки, проявляясь воспалением носоглотки, конъюнктивы, ротовой полости.
Важно! Характерные симптомы Готтрона: папулы на пальцах рук и межпальцевых промежутках, гиперемия и шелушение ладоней, хрупкость ногтевых пластин. Другой типичный признак — отечность и изменения кожи вокруг глаз. Симптом получил «говорящее» название — дерматомиозитные очки.
В результате длительно текущего воспалительного процесса местами в мышцах возникает атрофия, контрактуры, кальциноз. Суставы теряют подвижность, формируются анкилозы (обездвиженность).
Итогом прогрессирования дерматомиозита будут патологии со стороны многих органов и систем:
• пневмония, пневмосклероз;
• миокардит, перикардит;
• гломерулонефрит;
• анорексия;
• полиневропатии;
• желудочно-кишечные кровотечения.
Отдельным состоянием около 50-ти лет тому назад выделили данную патологию в педиатрии. У детей дерматомиозит имеет ряд особенностей:
• отсутствие сочетания с опухолевым процессом;
• распространенное поражение сосудов;
• агрессивное течение дерматомиозита вызывает развитие подкожного кальциноза в 5 раз чаще, чем у взрослых.
Диагностика:
Алгоритм обследований:
1. Анализ жалоб и анамнеза заболевания, внешних типичных проявлений.
2. Исследование крови на общеклинические и биохимические показатели. Характерные изменения: смещение лейкоформулы в сторону юных форм, повышение СОЭ, α2- и γ-глобулинов, миоглобина, трансаминаз печени, фибриногена.
3. Иммунологическое обследование крови. Характерно снижение лимфоцитов класса Т, появление LE клеток и антител к ДНК, миозину, эндотелию сосудов.
4. Биопсия пораженной мускулатуры — воспаление, атрофия, дегенерация, потеря исчерченности.
5. Инструментальные методы — рентгенография, электромиография, ЭКГ,
Главные маркеры дерматомиозита:
• типичные кожные и мышечные проявления;
• биоптат с перерождением мышечного волокна;
• повышенный уровень ферментов в плпзме крови;
• на электромиограмме повышение нейромышечной возбудимости, подергивания в состоянии покоя.
Дополнительные диагностические признаки:
• нарушение глотания (дисфагия);
• кальцинаты.
Важно! Поводом к подтверждению диагноза будет сочетание:
1. 3 главных + высыпания.
2. 2 главных + 2 вспомогательных + высыпания.
Лечение:
В большинстве случаев терапия медикаментозная. Только при нарушении работы дыхательной, глоточной мускулатуры проводят манипуляции по восстановлению данных функций.
Направления консервативной помощи:
1. Стандарт лечения — гормонотерапия стероидами в больших дозировках.
2. Другие группы препаратов — цитостатики (в случае отсутствия эффекта от глюкокортикостероидов), нестероидные противовоспалительные, витамины группы В, аскорбиновая кислота, АТФ, прозерин, иммуноглобулин.
3. В периоде ремиссии — лечебная гимнастика, массаж.
При ранней диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятен вплоть до полного выздоровления. Также заболевание может приобретать хроническую форму с волнообразным течением. В запущенных случаях дерматомиозита, смертность в первые 24 месяца достигает 40 %.
